“Conseguimos, mediante intervencionismo cardíaco o cirugía, salvar a niñas y niños durante su etapa fetal, cuando nacen prematuros y a término o si la patología asintomática da la cara en los primeros meses o años de vida, incluso en la adolescencia”, destaca el también cardiólogo pediátrico de la Clínica Bmum.

Las cardiopatías congénitas afectan a uno de cada cien bebés recién nacidos en España, un porcentaje que será aún más elevado si aumenta la tasa de bebés que nacen de forma prematura. De hecho, estas cardiopatías suponen el 28 % de las anomalías congénitas mayores en la población europea.

Estas cardiopatías conforman un grupo numeroso de enfermedades cardiovasculares, más de cincuenta, caracterizado por la presencia de alteraciones estructurales en el corazón durante el desarrollo embrionario, de causa multifactorial, raramente de origen genético (3-5 % de casos).

En este sentido, se tienen que tener en cuenta las enfermedades metabólicas de la madre, como la diabetes mellitus; las infecciones durante la primera etapa del embarazo; o a la exposición materna al alcohol, a la nicotina, a la cocaína, a la talidomina y a diferentes dioxinas.

“Son agentes externos conocidos que provocan malformaciones en el embrión o en el feto, aunque habrá otros tantos que conviven con nosotros en el ambiente y todavía desconocemos”, señala el cardiólogo pediátrico.

Y cabe advertir a las mujeres embarazadas que deben ponerse en modo alerta frente al virus de la rubeola y la exposición a los rayos X.

Las cardiopatías congénitas más habituales son las comunicaciones o agujeros interauriculares e interventriculares, el ductus arterioso persistente, las obstrucciones o estenosis aórtica y pulmonar, la coartación aórtica, las cardiopatías congénitas cianóticas, entre las que destacan la transposición de grandes vasos y la tetralogía de Fallot, o las valvulopatías aórtica y mitral.

En una entrevista concedida a EFEsalud, el Dr. Federico Gutiérrez-Larraya Aguado nos informa de que “las cardiopatías congénitas más frecuentes son simples, leves, en el sentido de que van a tener una solución concreta y definitiva. Otras, más o menos graves, necesitarán un conjunto de terapias complementarias”.

“Por contra, algunas no se podrán curar y sólo ofreceremos soluciones paliativas. Pero que no quepa duda, siempre intentamos que est@s pacientes lleven una vida lo más normal posible, aunque su corazón no haya obtenido la restitución íntegra de sus funciones”, apunta.

¿Por qué los bebés prematuros sufren más estas cardiopatías congénitas?

Nacer a tiempo, cuando corresponde, significa que vas a tener madura, bien formada, toda tu anatomía y sus correspondientes funciones fisiobiológicas. Si naces prematuramente, más aún entre la 22 y la 25 semana de gestación, aumentan los riesgos de malformación congénita.

Recordamos que la prematuridad abarca desde sus límites viables, entre la 22 y la 25 semana de gestación, hasta los límites tardíos, de 24 a 37 semanas, pasando por los bebés prematuros extremos, inferior a la semana 28, muy prematuros, entre 28 y 31, y los prematuros moderados, de 32 y 33 semanas.

Dr. Gutiérrez Larraya, antes de analizar algunas cardiopatías congénitas, ¿nos puede explicar cómo funciona el circuito cardiovascular?

El corazón impulsa la sangre por todo el cuerpo mediante los movimientos de sístole, contracción auricular y ventricular, y diástole, relajación del músculo cardíaco para recibir la sangre procedente de los tejidos.

Esta función se plasma en la coordinación de las cavidades o cámaras del corazón: dos superiores, aurículas derecha e izquierda, que envían la sangre a las dos inferiores: los ventrículos derecho e izquierdo que expulsan la sangre.

Pero son sus cuatro válvulas las que muestran una total precisión: en el lado derecho del corazón, tricúspide y pulmonar; en el lado izquierdo, mitral y aórtica.

Las válvulas comunican las cavidades del corazón y se tienen que abrir y cerrar correctamente. Cuando no se abren bien, son obstructivas, y cuando no se cierran de forma adecuada, se considera que son incompetentes o insuficientes.

Su principal misión es dejar pasar la sangre, que viene de todo el cuerpo sin oxígeno, y que salga del corazón por los grandes vasos, llegando así a todos los rincones con oxígeno. Las válvulas deben impedir, además, que la sangre vuelva hacia atrás.

Las posibilidades de malformación congénita se diagnostican en cualquiera de estos niveles de estructuras cardiovasculares.

Doctor, ¿y por qué el lado izquierdo del corazón tiene más sufrimiento operativo que su lado derecho?

Durante los nueve meses de gestación, pleno desarrollo embrionario y fetal, manda el lado derecho del corazón. Después del nacimiento del bebé pasa a mandar el lado izquierdo.

Dentro del útero, el feto no está expuesto al aire, de modo que sus pulmones están colapsados por el líquido amniótico. La sangre oxigenada se obtiene a través de la placenta maternal, pasando al futuro bebé a través de los vasos sanguíneos umbilicales.

La transición a la vida extrauterina supone un cambio sustancial en la estructura y función del aparato circulatorio, que deberá ser útil durante un periodo aproximado de 90 años.

La aurícula derecha recibe la sangre gastada de las venas cavas -inferior y superior- y la pasa al ventrículo derecho a través de la válvula tricúspide, para luego salir hacia la arteria pulmonar atravesando la válvula pulmonar y oxigenarse en los pulmones.

La aurícula izquierda recibe la sangre oxigenada de las venas pulmonares y la deposita en el ventrículo izquierdo a través de la válvula mitral o bicúspide. La sangre sale después potentemente a través de la válvula aórtica hacia la arteria aorta para completar el riego cardiovascular.

Doctor, ¿de qué hablamos cuando decimos que existe un problema de comunicación en el corazón?

Cuando el bebé se está desarrollando en el útero, en torno a la cuarta semana del embarazo, se forma la pared o septo auricular que separa las dos aurículas, cámaras izquierda y derecha del corazón situadas encima de los dos ventrículos.

Cuando hablamos de comunicaciones dentro del corazón nos referimos a diferentes agujeros que atraviesan patológicamente los septos o paredes entre las aurículas o los ventrículos.

La comunicación entre las aurículas (CIA) es una cardiopatía congénita muy frecuente: el agujero permite el paso de sangre que tiene más presión y oxígeno proveniente de la aurícula izquerda a la aurícula derecha, que contiene sangre con menos presión y menos oxígeno.

La comunicación interauricular (22-30 % de cardiopatías congénitas en el adulto) conlleva una sobrecarga en todo el lado derecho del corazón: la disnea de esfuerzo se observa en la tercera década de la vida y llega hasta el 75 % en la cincuentena.

Si hablamos de comunicación interventricular (CIV), esta malformación, alrededor del 20 % de casos al nacimiento, provocará un paso de sangre mucho más peligroso: del ventrículo izquierdo, con altísima presión, al ventrículo derecho, que tiene mucha menos.

Como consecuencia, la cantidad de sangre y su expresión van a desencadenar síntomas mucho más precoces que en la CIA: soplos cardíacos, cansancio rápido, respiración acelerada, falta de aliento, mala alimentación y crecimiento físico lento o nulo.

Doctor, antes nos describía las diferencias del corazón entre su desarrollo fetal y una vez que el bebé ha nacido, prematuro o a término, ¿cuál es el origen del ductus arterioso persistente?

El ductus arterioso es el conducto temporal que une las arterias pulmonar y aorta durante el desarrollo fetal y que debe cerrarse de forma natural inmediatamente después del nacimiento del bebé.

Este canal arterial permite que la circulación sanguínea funcione durante todo ese periodo materno, con los pulmones del futuro bebé totalmente colapsados.

Cuando el recién nacido expande sus pulmones, el conducto deja de ser útil; no tiene razón de existir. Durante las primeras horas de vida, o como mucho en dos o tres días, se debe cerrar de forma natural.

¿Y qué sucede cuando el ductus arterioso no se cierra?

Cuando este conducto permanece abierto, más prevalente en las niñas, se convertirá en una patología cardíaca que llamamos ductus arterioso persistente (CAP)… persistente porque no se cerró en su momento y sigue abierto: se produce entonces un cortocircuito en la circulación sanguínea.

Dependiendo del tamaño del ductus, se mezcla, más o menos, sangre oxigenada que sale del corazón por la aorta (sistémica) y sangre con poco oxígeno que circula por la arteria pulmonar… resultado, el organismo distribuye sangre con menos oxígeno de lo normal.

Normalmente, en niñas y niños, el ductus arterioso persistente se diagnostica de forma precoz. Sin embargo, si esta conexión entre arterias no está relacionada con otras cardiopatías, un 90 % de los casos, permanece silente hasta la etapa de la adultez.

Doctor, ¿qué es una cardiopatía congénita por obstrucción o estenosis?

Las enfermedades del corazón pueden causar síntomas por la cantidad de sangre que está pasando por los agujeros en los septos auriculares o ventriculares, como explicaba anteriormente, o al revés, porque la sangre encuentre alguna obstrucción o estenosis -estrechamiento- en alguna zona anatómica de su circuito cardiovascular.

Las estenosis pueden estar en las salidas arteriales del corazón, pulmonar y aorta, o pueden localizarse en estructuras más lejanas del sistema venosoarterial.

El corazón, entonces, tendrá dificultad para bombear el fluido sanguíneo y, dependiendo de la gravedad, el sistema fracasará antes o después, ya que el músculo cardíaco no puede luchar contra estas resistencias, obstrucciones… Y debemos aliviarlas.

La coartación aórtica consiste en una estrechez de la aorta descendente, a nivel de la región del ligamento arterioso, adyacente a la arteria subclavia izquierda, aunque esta estenosis puede extenderse al arco aórtico y al istmo aórtico.

Respecto a las estenosis arteriales pulmonares, la mayoría son secundarias a enfermedades troncales (como la tetralogía de Fallot o la atresia pulmonar).

Las estenosis de venas pulmonares que se observan en la edad adulta suelen ser consecuencia de la ablación por radiofrecuencia de venas pulmonares o secundarias a una cirugía de corrección de anomalía de venas pulmonares.

Doctor Larraya, en la edad adulta, las estenosis de las arterias coronarias suelen originarse por un exceso de calcificación (ateroesclerosis)… ¿Y en el bebé recién nacido?

En los bebés no es por calcificación, obviamente. Durante su desarrollo en la etapa embrionaria o fetal han padecido un desvirtuamiento formativo, lo que lleva aparejado que la cantidad de sangre en el sistema sea diferente a la que fluye en un corazón normal.

Y como la función crea al órgano, por tanto, ese órgano no recibe la sangre adecuada y no se desarrolla con normalidad estructural; hecho que incide, por ejemplo, en las válvulas cardíacas o en las arterias coronarias.

¿Y qué dispositivos se utilizan ustedes para resolver las estenosis congénitas?

Como puede suponer, disponemos de un armamentario cardíaco intervencionista muy variado, que personalizamos para cada estrechamiento o estenosis, sea arterial o valvular.

Como idea global, que es lo que interesa, colocamos mediante cateterismo un estent o malla metálica para dar suficiente arquitectura funcional a la arteria estenótica. El estent abre la luz del vaso sanguíneo y permite que la sangre fluya sin obstrucción.

La gran ventaja de esta técnica es que no necesitamos abrir el pecho del bebé, el niño o la persona adulta con un bisturí y detener el corazón durante la cirugía. Entramos en las arterias o el corazón a través de diferentes arterias del aparato circulatorio.

Pero doctor, ¡las arterias del bebé son muy pequeñas, milimétricas!

Correcto, y por eso l@s cardiólog@s somos extremadamente cuidados@s. Entramos en el sistema cardiovascular a través de pinchazos con agujas de un calibre pequeñísimo, aptas para cumplir nuestra misión sin afectar al paciente.

Podemos entrar por la vía femoral, las venas y arterias umbilicales, las arterias yugulares o las carótidas empleando catéteres y dispositivos tan diminutos que en ocasiones nos cuesta palpar bien el material de trabajo con los guantes quirúrgicos que empleamos durante la intervención cardíaca.

Quizá, el diseño y ejecución del cateterismo es la parte del intervencionismo cardíaco donde ponemos nuestra más absoluta concentración con el fin de evitar problemas antes, durante y después del procedimiento.

Doctor, ¿en qué consiste una cardiopatía congénita cianótica?

Una cardiopatía cianótica es aquella en la que, de forma grosera y simplificada, el bebé recibe una cantidad insuficientede oxígeno. Aparecerá la cianosis o amoratamiento de los labios y extremo de los dedos, debajo de las uñas.

Además de transposición de grandes vasos y la anomalía de Ebstein, la más frecuente es la tetralogía de Fallot, malformación que asocia cuatro lesiones: comunicación interventricular, estenosis pulmonar, aorta encabalgada e hipertrofia del ventrículo derecho.

Todo comienza con un agujero interventricular, dentro del corazón, porque falta parte del tabique de separación en una zona muy concreta: hablamos de un agujero.

Como falta este tejido cardíaco, que también servía de soporte a otra arteria, dicho vaso se descoloca y desplaza a otro, la arteria pulmonar, que perderá capacidad para enviar sangre no oxigenada por su estenosis.

La arteria aorta no saldrá del ventrículo izquiero, sino que lo hará por encima de la comunicación interventricular, entre ambos ventrículos.

¿Y cómo se soluciona el cuádruple problema cardíaco?

Menos mal que hoy en día podemos corregir la tetralogía de Fallot, aunque necesitamos varias intervenciones. En primer lugar, se realiza una cirugía a corazón abierto, cuando el bebé tenga unos cuatro o seis meses de vida, salvo urgencia vital.

Cerramos el agujero interventricular y abrimos el espacio de la zona para recolocar las arterias afectadas, la arteria aorta que estrecha a la arteria pulmonar, productora de cianosis. El implante de la válvula cardíaca de pospondrá unos años.

A la vez, se controla la hipertrofia del ventrículo derecho, que padecía el exceso de trabajo al recibir la potencia de la sangre oxigenada.

Los implantes de válvulas artificiales han sido uno de los grandísimos desarrollos en la cardiología de hoy en día. Tanto es así que llegamos a personalizar el tamaño y tipo de válvula en función de cada paciente.

Otro de los aspectos importantísimos de esta intervención es que estas válvulas se colocan en el lugar exacto de la válvula natural sin necesidad de utilizar bisturí y de abrir el tórax.

Mediante cateterismo, una vez más, y sin dar un sólo punto cardíaco, vamos a poder llegar a la zona donde falta la válvula (pulmonar, tricúspide, mitral o aórtica) y colocar una de estas maravillosas válvulas artificiales, que permiten la recuperación total de la función del corazón… Y a las personas llevar una vida normal.

¿Y estas válvulas, doctor, habrá que cambiarlas en algún momento de la adultez?

Sí, porque estas válvulas se implantan en personas que van a vivir 80 ó 90 años… ¿Ojalá no fuera necesario y sirvieran para siempre!.. Pero no hay problema, volvemos a realizar un procedimiento de intervencionismo cardíaco y las reemplazamos sin mayores dificultades.

Y esta situación nos ofrece una ventaja… Cuando toque un recambio contaremos con dispositivos de última generación: lo que es magnífico hoy será antiguo dentro de cinco años.

Yo miro hacia atrás y pienso: ¡Madre mía, qué grandísima evolución tecnológica! Es decir, el futuro de est@s pacientes es excelente.

Doctor, ¿cuáles son las señales de alarma para decir que un bebé, incluso un feto, tiene un problema congénito cardíaco?

Dependiendo de la gravedad, estos problemas cardíacos van a ser más o menos evidentes. Las formas más graves y complejas las tenemos diagnosticadas antes de nacer. Se ven, son relativamente sencillas de diagnosticar antes de nacer y la mayoría de las veces ya vamos dirigidos hacia su solución.

Pero siempre nos topamos con casos en los que el debut patológico o los síntomas son posteriores al nacimiento del bebé. Es realmente difícil que un problema cardíaco se escape a la experiencia y buen hacer neonatológico.

Y aun así, algunas enfermedades, sobre todo algunas vinculadas a las comunicaciones y las estenosis darán la cara en los primeros años de vida del bebé, sobre todo durante la lactancia. Debutan de forma silenciosa y son, a veces, muy sutiles.

Es fundamental, en este sentido , que las madres y los padres acudan sistemáticamente a las consultas de pediatría, antes de que los síntomas desemboquen en una cuestión que no podamos resolver.

Tampoco es infrecuente que haya casos de comunicaciones y estrechamientos que pasen desapercibidos y salgan a la luz a edades posteriores, ya sea en la adolescencia o en la edad adulta.

¿Y cómo se soluciona un problema de un agujero cuando da la cara?

Este tipo de dispositivo lo utilizamos entre 100 y 200 veces al año en España. Lo empleamos en intervencionismo cardíaco para tapar una comunicación interauricular (CIA), interventricular (CIV) o un ductus arterioso persistente.

Después de fijar el tamaño y otras circunstancias, determinadas por el trabajo conjunto de la ecografía y la radiología, la cintura del dispositivo yoyó se sitúa en el perímetro del agujero y las dos palas se colocan abrazando el tejido de ambos lados del agujero o comunicacíon (CIA, CIV o ductus arterioso)… Y problema resuelto len 30 minutos.

Doctor, estamos hablando de bebés y niñ@s pequeñ@s, pero cómo es posible que un médico cardiólogo como usted entre en un feto?

Es realmente difícil y extraordinario entrar en el organismo fetal; lo tenemos reservado Lo tenemos para circunstancias muy especiales puesto que nos preocupa el desarrollo neurológico del futuro bebe: conocemos la repercusión de la cardiopatía en el cerebro.

Además, debemos ser cautos porque intervenir en la vida fetal significa abordar el feto a través de la madre, que es una persona sana: entramos a través de su abdomen, mediante la inserción de la aguja hasta el corazón fetal atravesando el tórax del bebé intraútero.

Bajo un estricto control ecográfico, resolvemos cardiopatías congénitas mediante valvuloplastia áortica y pulmonar o ensanchamos el foramen oval mediante una dilatación percutánea con balón, valgan los ejemplos.

Estamos hablando de muy pocos milímetros y el riesgo es máximo, al igual que sucede con el tamaño del corazón de un recién nacido. Por eso la intervención cardíaca fetal sólo se realiza cuando no queda otra alternativa para salvar su vida.

¿Este es el momento en el que un médico se acerca más a Dios?

No, no, yo creo que no, porque lo nuestro son batallas, son batallas… No, no, ni nos acercamos. Ya nos gustaría tener una varita mágica y poder resolver las cosas de la forma más fácil posible, pero no podemos competir con Dios.

¿Qué métodos diagnósticos tiene su especialidad para detectar estas y otras cardiopatías congénitas?

Disponemos de un buen abanico diagnóstico, pero siempre nos parece insuficiente, siempre nos parece poco. La reina hoy en día es la ecografía, con alto nivel de desarrollo, más aún con las aplicaciones actuales de la inteligencia artificial (IA).

La ecografía nos gusta porque no radia y la podemos utilizar tantas veces como queramos, pero también empleamos el escáner, la resonancia magnética y otros sistemas sofisticados muy muy complicados, altamente tecnológicos.

Doctor Federico Gutiérrez Larraya. ¿Cuál es la supervivencia de estas niñas y niños con cardiopatías genéticas?

En la actualidad, la supervivencia de l@s pacientes es muy buena. Si pienso en el pasado, diez o veinte años atras, era regular, pero si pienso a diez años vista será mucho mejor que hoy en día. Nos encontramos en una cifra que ronda el 95 %, aunque siempre nos fijamos en los casos que nada podemos hacer, por desgracia.

Como último recurso tenemos el trasplante de corazón, que también es una realidad a tener en cuenta a pesar de los condicionantes farmacológicos por el rechazo y la escasez de órganos. La lista de espera es muy extensa.

Me gustaría destacar ahora el valor del concepto de prevención y cuidado maternal, de la alimentación de la madre y por tanto de su futuro bebé; de la microbiota de la madre, que será la de su bebé nada más nacer.

Este énfasis natural, sin la intervención de tóxicos y químicos en la medida de lo posible, crea un vínculo especial entre la madre y su bebé, más aún al nacer. Y estos cuidados sólo se ponen suficientemente en valor en centros clínicos especializados.

El Dr. Gutiérrez Larraya, además de responsable de Cardiología Pediátrica del Hospital La Paz y el Hospital Ruber Internacional; es cardiólogo pediátrico de la Clínica Bmum y experto en cardiología intervencionista, en imagen avanzada y cardiología fetal; a la vez, innovador tecnológico, incluyendo impresión 3D y el uso de células madre.

La entrada Virtuosismo en cardiopatías congénitas: 95 % de éxito médico se publicó primero en EFE Salud.