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Ciencia y Salud

La ictiosis, una enfermedad que va más allá de la piel

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La ictiosis comprende un grupo de enfermedades que suelen manifestarse con escamas, piel áspera y rojeces, provocando sequedad y picor en la piel. Además, en ocasiones también puede afectar a los órganos internos y lamentablemente no tiene cura, por lo que el tratamiento es solo sintomático, es decir, para calmar y reducir el daño.

Se trata de una enfermedad rara porque solo aparece en 1 de cada 250.000 nacimientos. Concretamente, en España solo 300 personas la padecen. De estas, 160 familias pertenecen a la Asociación Española de Ictiosis (ASIC), cuyo objetivo es mejorar la calidad de vida de pacientes y familiares, así como conseguir mejores tratamientos y fomentar la investigación.

“La ictiosis es un grupo de enfermedades genéticas muy infrecuentes caracterizadas por una alteración en la formación de la epidermis, que es la capa más superficial de la piel. Esto provoca que las personas que las sufren no tengan una piel normal, sino áspera, roja, descamada y engrosada”, explica la doctora Ángela Hernández Martín, dermatóloga en el Hospital Infantil Niño Jesús de Madrid.

El nombre viene del griego Ichtys (que significa pez) por el parecido que existe entre la piel de las personas que padecen la enfermedad y las escamas de un pez.

Tipos de ictiosis

Al tratarse de una enfermedad genética, hay tantos tipos de ictiosis como genes involucrados en su aparición, que aproximadamente son unos 150 distintos. Aunque cada una cuenta con sus particularidades, todas ellas se caracterizan por:

  • Una sequedad cutánea extrema que reduce o elimina la elasticidad de la piel  – favorece la formación de grietas y heridas que están siempre abiertas e impiden la correcta movilidad articular (dificultades para caminar, escribir, conducir, etc.) y son posibles focos de infección.
  • Descamación severa y continúa.
  • Engrosamiento de la piel (hiperqueratosis).
  • Enrojecimiento (eritema).
  • Alteración o inexistencia de sudoración (hipohidrosis).
  • Intolerancia al calor.
  • Falta de regulación de la temperatura corporal.

Los tipos de ictiosis se clasifican entre no sindrómicas y sindrómicas.

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Manos con ictiosis, imagen de la portada de la revista de la Asociación Española de Ictiosis. /Imagen de ASIC

Ictiosis sindrómica

La ictiosis es sindrómica cuando presenta daños en más órganos aparte de la piel, llegando a afectar al sistema nervioso e inmunológico. Las manifestaciones se caracterizan por ser extracutáneas, más raras y graves que las ictiosis no sindrómicas.

Ictiosis no sindrómica

Las ictiosis no sindrómicas son aquellas variables de la enfermedad que no afectan a órganos más allá de la piel. Pueden tener complicaciones oculares, auditivas o nutricionales.

Tratamiento

La mayoría de las formas de ictiosis son hereditarias y puede haber antecedentes familiares. La confirmación se realiza mediante análisis del ADN para identificar anomalías genéticas.

En la actualidad, explica la doctora Hernández, las ictiosis no tienen cura, por lo que los tratamientos sólo pueden aliviar los síntomas. Estos tratamientos sintomáticos incluyen cremas hidratantes, productos que ayudan a rebajar el engrosamiento cutáneo.

Otras medidas que ayudan a eliminar la descamación son los baños prolongados y los exfoliantes. También hay casos en los que incluso se pueden llegar a emplear retinoides orales, que tienen el mismo objetivo.

“Se están desarrollando terapias que deberán convivir con el cuidado diario de la piel, tanto de higiene como de exfoliación y emoliencia. En definitiva, el objetivo es conseguir reducir de forma mucho más evidente la sintomatología, para que la enfermedad tenga un menor impacto en el día a día del paciente”, explica la doctora Alba Crespo, dermatóloga de Pierre Fabre en España, que colabora con la Asociación Española de Ictiosis.

Una enfermedad que afecta a más mujeres que hombres

Más del 61 % de las personas que participaron en el estudio en Europa eran mujeres, de las cuales el 57 % tenían más de 40 años. Así lo refleja la encuesta “Visible Diseases of the Skin: a Patient Centric Survey”, realizada por los laboratorios Pierre Fabre a más de 360 personas con ictiosis en Europa, de las cuales 100 eran españolas.

Más allá de la piel

La ictiosis puede tener un impacto significativo en la calidad de vida de los pacientes porque producen síntomas físicos y problemas emocionales como baja autoestima, ansiedad o depresión debido a la apariencia de la piel.

Las mujeres con ictiosis aseguran que han sentido en numerosas ocasiones que la gente evitaba tocarles directamente, así como, que han tenido el sentimiento de aislamiento entre sus amistades cercanas, según revelan los resultados de la encuesta.

“La ictiosis, en mi caso, no me ha afectado tanto a nivel familiar porque me he sentido muy protegida y cuidada, pero sí a nivel social y emocional. Desde muy niña tuve que interiorizar la importancia del cuidado diario de la piel como prioridad en mis rutinas diarias, que conllevaban importantes cuidados tópicos: baños, exfoliación y uso de cremas y emolientes para paliar la excesiva sequedad y descamación que produce la ictiosis “, explica Ana Valverde, paciente con ictiosis.

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Paciente con ictiosis abrochándose los zapatos. /Imagen cedida por BERBES

La dermatóloga del Hospital Infantil Niño Jesús de Madrid explica que muchos de los pacientes sufren discriminación o aislamiento social por falta de comprensión de la enfermedad.

Además, tiene un impacto económico en el presupuesto individual y familiar, ya que los productos para el cuidado de la piel son caros y a menudo no están subvencionados por la seguridad social.

La práctica deportiva

Otra dimensión a la que afecta la ictiosis es a la práctica deportiva. El 82 % de los españoles encuestados en el estudio europeo consideran la enfermedad como una discapacidad que afecta de forma directa en la práctica de sus actividades deportivas.

“Los pacientes con esta enfermedad padecen de hipohidrosis e intolerancia al calor, lo que puede producir hipertermia durante el ejercicio físico y limitar e incapacitar a los pacientes en la realización de actividades deportivas que requieran de una actividad física”, explica José María Soria de Francisco, presidente de ASIC.

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Ciencia y Salud

Las «industrias del pecado» de la UE entran en guerra por los impuestos

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A puerta cerrada, los capitanes de la industria europea de los productos de consumo «basura» -alcohol, tabaco, alimentos poco saludables y bebidas azucaradas- se enzarzan en una encarnizada batalla para decidir quién debe pagar primero los impuestos más altos de la UE.

En público, evitan criticarse mutuamente. En privado, sin embargo, no cesan de señalarse con el dedo.

La Comisión Europea está revisando la fiscalidad de los productos nocivos para la salud, tanto para aumentar los ingresos como para avanzar en sus objetivos de sanidad pública. Sin embargo, el debate técnico sobre los impuestos especiales en la UE se ha convertido rápidamente en un tira y afloja en el que cada sector intenta desviar la atención hacia los demás.

En la actualidad, todos los impuestos especiales de la UE van a parar a los presupuestos nacionales. Sin embargo, con el próximo presupuesto de la UE para 2028-2034, la Comisión ha propuesto un gravamen del 15 % sobre los impuestos nacionales del tabaco para recaudar aproximadamente 11.200 millones de euros anuales. Esto forma parte de los «recursos propios» de la UE o de los ingresos generados directamente por nuevos impuestos a escala de la UE.

La cantidad final, sin embargo, dependerá de si la Comisión decide revisar las actuales normas de la UE sobre impuestos especiales del tabaco, lo que podría marcar la pauta de cómo se tratarán otros productos «del pecado» en los próximos años.

Gravar a los intocables

Por ahora, solo el alcohol y el tabaco están sujetos a impuestos especiales en toda la UE. La Directiva sobre el tabaco se revisó por última vez en 2011, y el pasado mes de julio se presentó una nueva propuesta.

Los tipos mínimos del impuesto sobre el alcohol, por su parte, se remontan a 1992 y siguen manteniendo el vino con un tipo cero. Una propuesta de la Comisión de 2006 para modernizar el sistema se estancó en el Consejo, e incluso nunca se adoptó un ajuste por inflación.

Al mismo tiempo, han resurgido recientemente los debates sobre la fiscalidad de otros productos perjudiciales para la salud, como las bebidas azucaradas y los alimentos procesados. El Comisario de Clima, Wopke Hoekstra, cuya cartera incluye también la fiscalidad, sugirió este mes que los gravámenes sobre el azúcar o la sal también podrían figurar en la futura combinación de ingresos de la UE.

En este contexto, la Comisión estudia también la posibilidad de aumentar el impuesto especial mínimo sobre el alcohol. Así, Hugues De La Motte, funcionario de la Dirección General de Fiscalidad y Unión Aduanera (TAXUD), señala: «Estamos evaluando la Directiva sobre los tipos impositivos aplicables al alcohol».

Por su parte, los defensores de la salud piden transparencia. Florence Berteletti, de Eurocare, una asociación que promueve la prevención del consumo de alcohol, dijo que tenía conocimiento de un informe que se encuentra sobre la mesa del departamento fiscal. «Si hay una petición clara a la Dirección General de Fiscalidad y Unión Aduanera, es que se asegure de que la publicación de este informe y la evaluación de la directiva sobre el impuesto sobre las bebidas alcohólicas se hagan públicos, para que todo el mundo sea consciente de lo importante que es la fiscalidad del alcohol para los ingresos públicos», dijo.

Juego de culpas entre industrias

Euractiv habló con varios expertos del sector, que describieron que se está desarrollando un «juego de acusaciones» sobre qué es más nocivo y debe gravarse primero.

La industria de los refrescos afirma que la UE debe centrarse en el alcohol. La industria del alcohol señala al tabaco. La industria tabaquera, por su parte, argumenta que ya está muy regulada y que los demás deberían seguir su ejemplo. «Siempre han intentado esconderse», afirma una fuente del sector tabaquero.

Durante años, las empresas del sector del alcohol y la alimentación han intentado distanciarse de las del tabaco, cada vez más reguladas por los responsables políticos de la UE. Sin embargo, todas las industrias están unidas en su esfuerzo por parecer menos nocivas. La industria del alcohol promueve activamente campañas de «beber con moderación» y ha lanzado nuevos productos con bajo o nulo contenido de alcohol.

Del mismo modo, los productores de alimentos y bebidas han reducido el contenido de azúcar, y el sector tabaquero  promueve «alternativas menos nocivas», como los cigarrillos electrónicos y el tabaco calentado.

Las consecuencias para la salud

Sin embargo, detrás de los enfrentamientos políticos y los esfuerzos de marketing y relaciones públicas se esconde el coste humano del consumo. Mientras los grupos de presión de la industria se centran en sus beneficios, los expertos en salud hacen hincapié en sus perjuicios. El tabaco mata cada año a unas 700.000 personas en la UE, , mientras que las muertes relacionadas con el alcohol se estiman en unas 300.000 anuales.

La Organización Mundial de la Salud (OMS) afirma que ningún nivel de consumo de alcohol es seguro para la salud, aunque ha reconocido que introducir impuestos sobre el alcohol es «extremadamente difícil».

Las muertes relacionadas con el consumo excesivo de azúcar y sal en la UE se estiman en más de 200.000 en conjunto.

El Comisario de Sanidad, Olivér Várhelyi, que recientemente se mostró abierto a gravar los alimentos ultraprocesados, advirtió de que en 2050 las dolencias relacionadas con la obesidad podrían reducir la esperanza de vida hasta en tres años.

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(Editado por aw, mm/Euractiv y Luis de Zubiaurre/Euractiv.es)

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Los españoles somos optimistas al imaginar nuestra vejez: esta encuesta da algunas claves

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El envejecimiento ya no es percibido como una etapa de declive, sino como un ciclo de la vida que ha de estar marcado por una actitud, unos hábitos y un cuidado de la salud específicos. El estudio ‘Bienvejecer’, elaborado por las consultoras Alpha Research y Burson Global para ASISA a partir de 2.000 entrevistas, destaca, de hecho, que la visión de la ciudadanía española sobre su propia vejez es optimista: un 37 % se ve autónomo y con buena calidad de vida.

Es uno de los datos del informe, hecho a hombres y mujeres de entre 30 y 50 años durante los 12 primeros días del pasado mes de septiembre, pero varios más caminan en la misma dirección. Según consta en el estudio, del que Burson Global ha informado mediante nota de prensa, uno de cada cinco españoles percibe el inicio del envejecimiento como una etapa en la que hay que cuidarse más y tener una actitud positiva.

El inicio del envejecimiento, por cierto, se situaría entre los 41 y 50 años para la mayoría. No obstante, este periodo se identifica con el bienestar y no tanto con la pérdida.

Los encuestados, además, asocian un «buen envejecer» con el mantenimiento de la independencia, el cuidado de la salud y la capacidad de disfrutar la vida con vitalidad. El envejecimiento se visualiza como un periodo de equilibrio, experiencia y bienestar, por tanto.

¿Influye ser padre o madre en la forma de ver la vejez?

El estudio demuestra que la perspectiva del envejecimiento ha cambiado en distintos ámbitos:

  • El comienzo del envejecimiento varía según el género. Un 24 % de hombres lo sitúa entre los 41 y 50 años, lo que opina un 17 % de mujeres.

Un porcentaje ligeramente menor (21 %) de los encuestados sitúa el inicio entre los 51 y 60 años.

  • La percepción de la vejez es una experiencia subjetiva. En Navarra, un 33 % indica que el tipo de envejecimiento depende de la persona. La media nacional en este parámetro se ha colocado en un 16 %.
  • La paternidad y maternidad influyen. Las personas sin hijos tienden a adelantar el inicio del envejecimiento a entre los 30 y 40 años. Un 16 % de las personas sin hijos/as opina así, pero la cifra desciende al 9 % en las personas que son padres.

La diferencia viene dada por el «reloj biológico», señala el informe, pues no solo guía decisiones vitales, sino que además modula la percepción individual del proceso de envejecimiento.

Envejecimiento demográfico
EFE/ Miguel Oses
  • El optimismo que caracteriza esta percepción del envejecimiento tiene que ver con el momento en que cada persona decide empezar a cuidar su salud.

Un 34 % de los encuestados afirma haber empezado a cuidarse, o tener previsto hacerlo, a partir de los 30 años. Un 26 % asegura que partir de los 40. Son las mujeres (36 %) más previsoras que los hombres (31 %).

Esta conciencia preventiva es especialmente notable en Andalucía, donde el porcentaje de personas que comienza a cuidarse en la treintena se eleva al 41%. Los datos de ASISA revelan una clara conciencia sobre la importancia de la prevención.

  • En cuanto a las principales inquietudes de la población sobre el envejecimiento, el informe muestra que no son de índole estética, sino de salud.

Para un 69 % de los encuestados, la preocupación principal es el deterioro cognitivo, o bien la pérdida de memoria o bien la de agilidad mental, seguida de cerca por los problemas de salud crónicos, que inquietan al 68 %.

Optimistas cuando nos vemos con más de 70

Al imaginar su vida después de los 70 años, los españoles son optimistas. A pesar de las preocupaciones, la mayoría proyecta un futuro de vitalidad e independencia. Así lo manifiestan el 37 % de los entrevistados. En Castilla-La Mancha el porcentaje sube hasta el 48 %.

Un 24 % se ven como personas saludables y activas, con suficiente energía para dedicarse a sus hobbies y actividades diarias.

Uno de cada cuatro (25 %) se ve completamente independiente y capaz de valerse por sí mismo.

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El sistema defensivo del cáncer colorrectal frente a la inmunoterapia, descifrado

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Un estudio liderado por el Instituto de Investigación Biomédica (IRB Barcelona) y el Centro Nacional de Análisis Genómico (CNAG) ha descubierto que los tumores colorrectales metastásicos se protegen de la inmunoterapia mediante dos mecanismos complementarios que ejercen de doble escudo bloqueando el sistema inmunitario.

La investigación, publicada en Nature Genetics, identifica la osteopontina como una proteína clave responsable de detener la acción de las células defensivas dentro del tumor, según explica un comunicado del IRB.

Estudiar los tratamientos del cáncer de colón sigue siendo una prioridad para la investigación médica, pues es una de las principales causas de muerte por cáncer a nivel mundial.

A pesar de que las inmunoterapias han transformado el tratamiento de muchos tipos de cáncer, la mayoría de los pacientes con cáncer colorrectal metastásico no responden a estos tratamientos.

En ese sentido, el trabajo de los doctores Eduard Batlle y Alejandro Prados, del IRB Barcelona, junto con el doctor Holger Heyn, del CNAG, apunta que los tumores colorrectales generan una doble barrera a través de la hormona TGF-β.

Esa hormona impide que los linfocitos T, encargados de eliminar las células cancerosas, lleguen al tumor desde la sangre y, además, bloquea la expansión de las pocas células T que logran infiltrarse.

El tumor se volvía «invisible»

El estudio combinó modelos experimentales de metástasis en ratones con el análisis de tumores de pacientes.

El objetivo de los investigadores era entender cómo el TGF-β articula la resistencia a la inmunoterapia, un fenómeno que ya habían detectado previamente otros análisis.

El resultado, han explicado, permitió comprobar que el TGF-β actuaba como una señal de «prohibido el paso» que impedía que circulen por la sangre las células T capaces de atacar el tumor.

medicamentos investigación
Laboratorio de investigación/EFE

Al mismo tiempo, modificó unas células llamadas macrófagos para que produzcan una proteína, la osteopontina, que a su vez frena la multiplicación de las pocas células T que logran entrar en la metástasis.

La combinación de ambos efectos hizo que el tumor se vuelva prácticamente invisible para el sistema inmunitario.

Siguiente fase: los ensayos clínicos

El doctor Batlle explica sobre el hallazgo: «Nuestro trabajo muestra que los tumores se defienden de las terapias inmunológicas manipulando su entorno para frenar la respuesta inmunitaria desde dos frentes», y entender este lenguaje de comunicación entre el tumor y el sistema inmunitario «abre la puerta a diseñar estrategias que permitan desactivar estas defensas y así mejorar la eficacia de la inmunoterapia».

Ante esta revelación, el estudio sugiere que bloquear los mecanismos activados por el TGF-β, como la producción de osteopontina, podría ser una estrategia terapéutica alternativa a los inhibidores de TGF-β, que actualmente tienen un uso limitado debido a sus efectos secundarios.

Los investigadores han subrayado que estas alternativas deberán evaluarse en ensayos clínicos, siempre en combinación con inmunoterapia.

Esta investigación que ahonda en modos de lograr que las inmunoterapias beneficien a la mayoría de las personas con cáncer colorrectal metastásico ha recibido financiación de la Fundación Olga Torres, la Fundación «la Caixa», World Wide Cancer Research, el European Research Council (ERC Advanced Grant) o la Asociación Española Contra el Cáncer (AECC), entre otros.

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