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Ciencia y Salud

La enfermedad rara de Castleman: La inflamación desorbitada de los ganglios linfáticos

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enfermedad de Castleman

El 23 de julio es el Día Mundial de la Enfermedad de Castleman, una patología sin cura que afecta a los ganglios linfáticos de cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia a los del mediastino, el abdomen, el cuello o el bazo provocando diferentes síntomas y complicaciones.

Esta enfermedad es de origen desconocido. “Se ha buscado una mutación genética pero hasta el momento no se ha encontrado”, señala a EFEsalud el doctor Andrés González, especialista en medicina interna en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid y especialista en la enfermedad de Castleman.

Afecta tanto a adultos como a niños. Si solo impacta en un ganglio o región ganglionar (unicéntrica) es menos agresiva y la sintomatología es más leve e incluso asintomática.

Si afecta a varios ganglios o regiones ganglionares (multicéntrica), los síntomas se agravan considerablemente y pueden llegar a provocar complicaciones graves, como disfunción orgánica, trombosis o neoplasias malignas.

Los síntomas más frecuentes son fiebre recurrente, pérdida de peso, anemia, fatiga extrema y agrandamiento de órganos como el bazo o el hígado.

“Estos pacientes se inflaman mucho y, como no se les diagnostica a tiempo, siguen inflamándose y puede ser amenazante para la vida al dañar órganos vitales, como el pulmón o el riñón, e incluso, tener sangrados. Es parecido a una sepsis pero sin que haya bacteria que la desencadene”, apunta el especialista.

ganglios linfáticos, Castleman
El cuello es uno de los lugares donde pueden aparecer ganglios inflamados. EFE/Juan Ferreras.

El caso de Julia

El principal síntoma que tuvo Julia Asama, paciente y presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman, fue la pérdida de peso, unos cuarenta kilos en dos meses, pasó de 82 a 40 kilos.

Eso fue en el año 2000, cuando Julia tenía 18 años, y lo primero que pensaron los médicos fue en una anorexia ya que la paciente había perdido por completo el apetito, presentaba anemia y luego fiebre.

“Yo no tenía hambre y comía al día un yogur o un plátano y lo asociaron a la anemia”, relata a EFEsalud.

Pero posteriormente detectaron que a Julia se le había inflamado de forma exagerada el bazo hasta el punto de que ocupaba casi todo el espacio del estómago y por eso no sentía ganas de comer.

“Tuvieron que operarme de urgencia para quitarme el bazo y llevarlo a analizar”, recuerda. El diagnóstico llegó casi un año después, un tiempo récord para la media de cinco años que tarda en llegar un diagnóstico de enfermedad rara o poco frecuente, y fue gracias a un médico más especializado.

“A pesar de lo rápido del diagnóstico yo no tuve tratamiento estable hasta quince años después, en el 2015. Hasta entonces sólo me trataban los síntomas de la enfermedad, por lo que mi enfermedad se ha ido agravando”, lamenta.

Julia tiene el subtipo más complejo de enfermedad de Castleman, la multicéntrica idiopática, y está siendo tratada con inmunoterapia y quimioterapia, como un cáncer, desde hace diez años.

“Es una enfermedad crónica. Una vez intentamos parar los ciclos de tratamiento a ver si se quedaba inactiva, pero en mi caso no fue así. He empeorado y ha habido que reiniciar el tratamiento”, señala la paciente.

Semejanza a las enfermedades tumorales

El doctor González explica que la enfermedad de Castleman se asemeja a las enfermedades tumorales pero no es un cáncer porque “no hay clonalidad”.

“En un cáncer, las células se multiplican sin control, pero en esta enfermedad hay una hiperplasia, un crecimiento anómalo pero controlado de distintas células, no un clon de la misma célula. Esa es la diferencia fundamental con un linfoma”, matiza.

Es normal que tratamientos que se utilizan en cáncer se extrapolen y se utilicen en enfermedades autoinmunes, como el lupus, y en este caso en Castleman.

“A veces es tan agresiva esta enfermedad que las terapias dirigidas con anticuerpos monoclonales no son suficientes y hay que utilizar quimioterapia contra las células implicadas en esa tormenta inflamatoria”, indica.

Los retos de la enfermedad de Castleman

Además de la necesidad urgente de un diagnóstico temprano y preciso, tanto pacientes como especialistas piden centros de referencia en la enfermedad de Castleman para ayudar a otros especialistas y dirigir a los pacientes.

También es preciso ahondar en la investigación para conocer más a fondo la enfermedad y buscar tratamientos específicos ya que ahora tan solo hay una terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal para la variante multicéntrica idiopática autorizada en España.

La cirugía se utiliza en el caso de la enfermedad unicéntrica, con la extirpación del único ganglio afectado, afección que suele detectarse de forma casual.

Por eso, es clave el papel del patólogo, especialista que puede definir la enfermedad y descartar el linfoma al analizar la masa.

Otro de los caballos de batalla es la necesidad de un equipo multidisciplinar ya que ahora la llevan desde los oncólogos, a hematólogos, reumatólogos o internistas: “La enfermedad de Castleman necesita un equipo multidisciplinar porque según donde se localicen los ganglios linfáticos te tratan unos u otros”, señala la presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman.

No hay datos globales de la enfermedad, tan solo, explica el doctor del Hospital Ramón y Cajal, algunos recogidos en estudios de Estados Unidos que estiman la incidencia en 5-15 casos por millón de habitantes en la modalidad unicéntrica y en 1 caso por millón de habitantes en la variante multicéntrica idiopática.

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¿Melatonina para dormir? Este estudio a 130.000 adultos con insomnio apunta posibles riesgos

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Tomar suplementos de melatonina de manera prolongada para combatir el insomnio podría no ser inocuo; según un estudio, las personas que toman este compuesto durante al menos un año son más propensas a sufrir insuficiencia cardíaca, a ser hospitalizados por ello y a morir por otras causas.

El estudio, basado en el seguimiento durante cinco años de 130.000 adultos con insomnio que tomaban melatonina, no ha podido demostrar una relación causa-efecto entre la ingesta de melatonina y los problemas de salud, pero plantea dudas sobre su seguridad.

El estudio todavía no ha sido revisado por pares ni publicado en una revista científica, por lo que sus resultados son preliminares.

Sin embargo, los autores presentarán sus conclusiones en la reunión científica anual de la Asociación Americana del Corazón que se celebrará del 7 al 10 de noviembre en Nueva Orleans (Estados Unidos) porque, a su juicio, estos resultados demuestran que es necesario investigar el uso de la melatonina para evaluar su seguridad cardiovascular y sus posibles efectos adversos.

¿Qué es la melatonina y cuál es su función?

La melatonina es una hormona segregada por la glándula pineal que ayuda a regular el ciclo de sueño-vigilia del organismo. Los niveles de melatonina aumentan por la noche y disminuyen durante la luz del día.

A menudo, compuestos sintéticos idénticos a esta hormona se utilizan para tratar las dificultades para conciliar el sueño o para combatir el ‘jet lag’.

Además, se pueden adquirir sin receta médica en muchos países, como España o Estados Unidos, donde su venta no está regulada y cada marca puede variar la composición de estos suplementos en cuanto a potencia, pureza, etc.

Estos suplementos se comercializan como somníferos seguros, pero no hay datos que demuestren su seguridad, y por eso los investigadores examinaron si el uso de melatonina altera el riesgo de insuficiencia cardíaca, específicamente en pacientes con insomnio crónico.

Población que consume melatonina frente a población que no

Utilizando una gran base de datos internacional (la Red de Investigación Global TriNetX), el estudio incluyó a 130.000 adultos con insomnio crónico y 55 años de media (61% mujeres).

Los investigadores compararon un grupo que había tomado melatonina más de un año con otro grupo que nunca había tomado melatonina.

Además, se excluyó del análisis a las personas que habían sido diagnosticadas previamente con insuficiencia cardíaca o a las que se les habían recetado otros medicamentos para dormir.

Entre los adultos con insomnio que habían tomado melatonina durante doce meses o más tenían aproximadamente un 90 % más de probabilidades de sufrir insuficiencia cardíaca en un periodo de cinco años en comparación con los que no.

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EFE/Javier Lizón

Los participantes que tomaban melatonina tenían casi 3,5 veces más probabilidades de ser hospitalizados por insuficiencia cardíaca en comparación con los que no tomaban melatonina (19 % frente a 6,6 %, respectivamente) y tenían casi el doble de probabilidades de morir por cualquier causa que los que no tomaba melatonina (7,8 % frente a 4,3 %, respectivamente) en 5 años.

«Los suplementos de melatonina se consideran generalmente una opción segura y ‘natural’ para mejorar el sueño, por lo que fue sorprendente observar un aumento tan constante y significativo de los problemas de salud graves, incluso después de equilibrar muchos otros factores de riesgo», señala Ekenedilichukwu Nnadi, autor principal del estudio y jefe de residentes de medicina interna en SUNY Downstate/Kings County Primary Care en Brooklyn, Nueva York.

Dudas sobre la seguridad de la melatonina

Los autores del estudio reconocen que el trabajo tiene varias limitaciones como que la base de datos incluye países que exigen receta médica para la melatonina (como Reino Unido) y países que no (como Estados Unidos), que las cifras de hospitalización pueden ser imprecisas o que carecían de información sobre la gravedad del insomnio o la presencia de trastornos psiquiátricos.

Sin embargo, aunque «no podemos demostrar una relación directa de causa efecto», los datos «plantean dudas sobre la seguridad de este suplemento tan utilizado», apunta Nnadi.

«Esto significa que se necesitan más investigaciones para comprobar la seguridad de la melatonina para el corazón», concluye.

«La melatonina, al menos en Estados Unidos, no está indicada para el tratamiento del insomnio»

«Me sorprende que los médicos receten melatonina para el insomnio y que los pacientes la utilicen durante más de 365 días, ya que la melatonina, al menos en Estados Unidos, no está indicada para el tratamiento del insomnio», opina Marie-Pierre St-Onge, presidenta del grupo de redacción de la declaración científica de 2025 de la Asociación Americana del Corazón, quien no participó en el estudio.

«En este país, se puede tomar como suplemento sin receta médica pero las personas deben ser conscientes de que no se debe tomar de forma crónica sin una indicación adecuada», avisa.

Un trabajo que puede «cambiar muchas cosas»

Además, en declaraciones a la plataforma de divulgación científica SMC España, Óscar Larrosa, neurofisiólogo clínico y experto en Medicina del Sueño, opina que el estudio está bien diseñado, aunque sería importante saber qué dosis de melatonina tomaron los participantes del estudio.

«La pretendida inocuidad de la melatonina a largo plazo y/o con dosis altas no deja de ser algo no del todo confirmado en la actualidad. Este trabajo puede cambiar muchas cosas», sostiene.

También para Carlos Egea Santaolalla, presidente de la Federación Española de Sociedades de Medicina del Sueño, aunque el estudio tiene claras limitaciones, sus hallazgos subrayan la necesidad de realizar un ensayo para aclarar la seguridad del complemento.

Y para el jefe del Servicio de Asesoría e Información del Medicamento en la Subdirección de Farmacia y Prestaciones del Servicio Navarro de Salud, Javier Garjón, es un estudio importante sobre los riesgos de un producto «que debería ser evaluado por las agencias reguladoras». «Desde luego, pone en cuestión la pretendida seguridad cardiovascular de la melatonina».

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Y el alimento estrella en Google este otoño es… El brócoli

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El brócoli es el alimento estrella este otoño en España a tenor de los datos de Google Trends de los meses posteriores al verano, que constatan, además, un interés creciente por el bienestar. Las búsquedas relacionadas con maneras de iniciar o llevar una vida lo más saludable posible, desde deporte a alimentación, están en auge.  

Señala Google mediante un comunicado que «el interés por ingredientes otoñales y recetas reconfortantes aumentó más de un 70 % en septiembre», lo que corrobora un «cambio en la mesa española» hacia una alimentación saludable.

Brócoli, el número uno, y Halloween catapulta a la calabaza

El “giro culinario”, como asegura Google en la nota de prensa, lo prueba la subida de alimentos de temporada. Un ejemplo es el fuerte repunte de hortalizas estacionales como el brócoli (+70 %), la coliflor (+60 %) y la col (+50 %).  Otros ingredientes tradicionales que tienen un aumento de protagonismo en las búsquedas son los que dan sabor y calor a las recetas, como el callo (+50 %) o el chorizo (+40 %).

Además, debido a la celebración de Halloween en octubre, surge el fenómeno “Pumpkin”, es decir, el uso de calabaza como icono de la fiesta norteamericana, aumentando en un 200 % en las búsquedas. De esta subida se beneficiaron también las búsquedas sobre alimentos relacionados, como la crema de calabaza (un 110 % más).

verduras cruciferas
EFE/Mariscal

El café es otra tendencia en auge este año, con el Caffè Mocha y el Dirty Chai Latte, experimentando aumentos significativos del 50 % y 40 %, respectivamente.

Consultas frecuentes

Google, en el comunicado, hace alusión a las búsquedas más numerosas durante los últimos 30 días en lo que a asuntos culinarios se refiere. Las preguntas, agrupadas según categorías, proceden de personas en niveles principiantes, pero también en niveles más avanzados.

Entre el público principiante destacan preguntas del tipo «cómo hacer», y abundan, por ejemplo, las de «cómo cocer huevos» o «cómo cocer arroz».

Las preguntas más genéricas apuntan al interés por técnicas e ingredientes variados, por ejemplo «cómo asar pimientos en el horno» o «cómo cocinar quinoa».

Y sobresalen, por último, consultas relacionadas con platos populares, con cómo hacerlos, en concreto. «Cómo hacer puré de patata» o «cómo hacer berenjenas rellenas» representan el gusto por recetas tradicionales y elaboradas.

El ejercicio vuelve en otoño

El ejercicio físico marca un punto de inflexión durante estos meses de otoño, consolidándose como el momento clave para retomar la actividad deportiva.

La alta frecuencia de búsquedas del estilo «cómo empezar a entrenar en casa» o «cómo mejorar la técnica de carrera» reflejan una necesidad de información precisa y detallada antes de empezar rutinas de ejercicio.

astenia otoñal
EPA/JULIAN STRATENSCHULTE

En septiembre, las búsquedas relacionadas con ejercicio y bienestar experimentaron un aumento del 40 %, impulsado por varias tendencias, indica la compañía.

  • Entrenamiento de fuerza. Las consultas sobre este tipo de actividad física crecieron un 70 %, mostrando un interés particular en rutinas de fuerza y entrenamiento funcional. Deadlift, chest press y leg press son algunos ejemplos.
  • Retos y Resistencia. El deporte al aire libre mantiene su popularidad, con un incremento del 60 % en las búsquedas de «medio maratón», lo que refleja interés por nuevos objetivos personales.
  • Cuerpo y Mente. Las prácticas holísticas han visto un crecimiento notable, con aumentos en las búsquedas de Bikram yoga, Vinyasa y Ashtanga en un 80 %, un 30 % y en un 20 %, respectivamente.

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Vacunarse contra la gripe es tan útil para proteger la salud cardiovascular como dejar fumar

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La Asociación Española de Vacunología (AEV) llama a vacunarse frente a las enfermedades respiratorias antes de que llegue el invierno y destaca los otros beneficios que estas vacunas tienen sobre la población, como la de la gripe, que puede ser tan útil para proteger la salud cardiovascular como dejar de fumar.

Lo reflejan diversos estudios relativos a salud cardiovascular al constatar que la vacuna de la gripe en pacientes con presión arterial alta reduce hasta un 18 % el riesgo de muerte por todas las causas.

Además, la vacuna de la gripe reduce un 34 % el riesgo de eventos cardiovasculares en los 12 meses posteriores a su administración, y el riesgo de ictus isquémico disminuye entre un 12 y un 16 % en personas mayores.

Por otra parte, vacunarse frente a la covid atenúa los eventos arteriales y venosos y reduce las complicaciones trombóticas.

Vacunarse antes del invierno

Que las vacunas como las de la gripe tienen otros beneficios más allá de hacer frente a virus y bacterias es uno de los mensajes de la campaña de la AEV, «El mejor plan para este invierno. Vacúnate», que aconseja vacunarse antes de que llegue la estación del frío.

La iniciativa persigue aumentar las coberturas de vacunación frente a la gripe, la covid y el neumococo y pretende convencer a los indecisos una vez que las comunidades autónomas han puesto en marcha sus campañas de vacunación.

Esta campaña de la AEV se dirige concretamente a:

  • Los mayores de 60 años y personas de riesgo para que se vacunen frente a la gripe y revisen su vacunación frente al neumococo.
  • A los mayores de 70 para que se vacunen de la covid.
  • A los padres y madres de los niños de entre 6 y 59 meses, para que les vacunen frente a la gripe.
  • A los profesionales sanitarios con el objetivo de que se vacunen contra la gripe para protegerse a ellos mismos y a sus pacientes.

El presidente de la Asociación Española de Vacunología, Jaime Pérez, destaca la necesidad de ampliar la cobertura en el colectivo sanitario ya que en 2024 fue del 39,54 %, «cuando el objetivo establecido por el Consejo Interterritorial del Sistema Nacional de Salud es superar el 75 %».

Pero también la de los otros colectivos: sólo el 58 % de los mayores de 65 años se vacunó de gripe; en niños fue del 48 % y en embarazadas, del 60 %.

No hay que banalizar la gripe

La asociación científica incide en mejorar las coberturas de vacunación de gripe en niños entre 6 y 59 meses. La vacuna se incluyó por primera vez en el calendario de 2023, y en la pasada campaña la cobertura de vacunación nacional fue del 48,16%.

Antes de que el calendario de vacunación incluyera la recomendación de vacunar a los niños de gripe, esta enfermedad ocasionaba cada año 58.640 consultas en Atención Primaria y 4.239 ingresos hospitalarios en menores de cinco años.

“La gripe no es una enfermedad banal. Tenemos que tener en cuenta que más del 80 % de los niños menores de cinco años que ingresaron por gripe en la temporada 2023-2024 eran niños sanos”, apunta Fernando Moraga-Llop, portavoz y vocal sénior de la AEV.

Pero no solo en la población infantil más pequeña, también advierten al resto de colectivos diana de la necesidad de vacunarse frente a la gripe y recuerda que esta enfermedad vírica causa cada año unas 28.000 hospitalizaciones en España y unas 15.000 muertes en la temporada 2017-2018.

Convencer a los indecisos

«El mejor plan para este invierno. Vacúnate» llega también con el objetivo de convencer a los indecisos: “Sabemos que durante las primeras semanas, la población responde muy bien al llamamiento de la vacunación y, posteriormente, la afluencia decae», advierte Jaime Pérez.

«Con esta iniciativa, que se va consolidando año tras año, queremos sumarnos y reforzar el mensaje de que el mejor plan para este invierno es vacunarse, respaldando las recomendaciones de las autoridades sanitarias”, afirma el vacunólogo.

La Asociación Española de Vacunología busca difundir entre la sociedad el mensaje de que las vacunas de la gripe, covid o neumococo, además de proteger a la persona que se las administra, reducen el riesgo de transmisión a los demás, lo que ayuda al mantenimiento de los servicios esenciales del sistema de salud en los meses de mayor demanda asistencial.

La AEV defiende que las vacunas tienen que ser entendidas «como un hábito de vida saludable más, como hacer ejercicio o seguir una dieta equilibrada. Pueden ayudarnos a prevenir complicaciones serias y, en muchos casos, a salvar vidas”, argumentan.

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