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Ciencia y Salud

La enfermedad rara de Castleman: La inflamación desorbitada de los ganglios linfáticos

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enfermedad de Castleman

El 23 de julio es el Día Mundial de la Enfermedad de Castleman, una patología sin cura que afecta a los ganglios linfáticos de cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia a los del mediastino, el abdomen, el cuello o el bazo provocando diferentes síntomas y complicaciones.

Esta enfermedad es de origen desconocido. “Se ha buscado una mutación genética pero hasta el momento no se ha encontrado”, señala a EFEsalud el doctor Andrés González, especialista en medicina interna en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid y especialista en la enfermedad de Castleman.

Afecta tanto a adultos como a niños. Si solo impacta en un ganglio o región ganglionar (unicéntrica) es menos agresiva y la sintomatología es más leve e incluso asintomática.

Si afecta a varios ganglios o regiones ganglionares (multicéntrica), los síntomas se agravan considerablemente y pueden llegar a provocar complicaciones graves, como disfunción orgánica, trombosis o neoplasias malignas.

Los síntomas más frecuentes son fiebre recurrente, pérdida de peso, anemia, fatiga extrema y agrandamiento de órganos como el bazo o el hígado.

“Estos pacientes se inflaman mucho y, como no se les diagnostica a tiempo, siguen inflamándose y puede ser amenazante para la vida al dañar órganos vitales, como el pulmón o el riñón, e incluso, tener sangrados. Es parecido a una sepsis pero sin que haya bacteria que la desencadene”, apunta el especialista.

ganglios linfáticos, Castleman
El cuello es uno de los lugares donde pueden aparecer ganglios inflamados. EFE/Juan Ferreras.

El caso de Julia

El principal síntoma que tuvo Julia Asama, paciente y presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman, fue la pérdida de peso, unos cuarenta kilos en dos meses, pasó de 82 a 40 kilos.

Eso fue en el año 2000, cuando Julia tenía 18 años, y lo primero que pensaron los médicos fue en una anorexia ya que la paciente había perdido por completo el apetito, presentaba anemia y luego fiebre.

“Yo no tenía hambre y comía al día un yogur o un plátano y lo asociaron a la anemia”, relata a EFEsalud.

Pero posteriormente detectaron que a Julia se le había inflamado de forma exagerada el bazo hasta el punto de que ocupaba casi todo el espacio del estómago y por eso no sentía ganas de comer.

“Tuvieron que operarme de urgencia para quitarme el bazo y llevarlo a analizar”, recuerda. El diagnóstico llegó casi un año después, un tiempo récord para la media de cinco años que tarda en llegar un diagnóstico de enfermedad rara o poco frecuente, y fue gracias a un médico más especializado.

“A pesar de lo rápido del diagnóstico yo no tuve tratamiento estable hasta quince años después, en el 2015. Hasta entonces sólo me trataban los síntomas de la enfermedad, por lo que mi enfermedad se ha ido agravando”, lamenta.

Julia tiene el subtipo más complejo de enfermedad de Castleman, la multicéntrica idiopática, y está siendo tratada con inmunoterapia y quimioterapia, como un cáncer, desde hace diez años.

“Es una enfermedad crónica. Una vez intentamos parar los ciclos de tratamiento a ver si se quedaba inactiva, pero en mi caso no fue así. He empeorado y ha habido que reiniciar el tratamiento”, señala la paciente.

Semejanza a las enfermedades tumorales

El doctor González explica que la enfermedad de Castleman se asemeja a las enfermedades tumorales pero no es un cáncer porque “no hay clonalidad”.

“En un cáncer, las células se multiplican sin control, pero en esta enfermedad hay una hiperplasia, un crecimiento anómalo pero controlado de distintas células, no un clon de la misma célula. Esa es la diferencia fundamental con un linfoma”, matiza.

Es normal que tratamientos que se utilizan en cáncer se extrapolen y se utilicen en enfermedades autoinmunes, como el lupus, y en este caso en Castleman.

“A veces es tan agresiva esta enfermedad que las terapias dirigidas con anticuerpos monoclonales no son suficientes y hay que utilizar quimioterapia contra las células implicadas en esa tormenta inflamatoria”, indica.

Los retos de la enfermedad de Castleman

Además de la necesidad urgente de un diagnóstico temprano y preciso, tanto pacientes como especialistas piden centros de referencia en la enfermedad de Castleman para ayudar a otros especialistas y dirigir a los pacientes.

También es preciso ahondar en la investigación para conocer más a fondo la enfermedad y buscar tratamientos específicos ya que ahora tan solo hay una terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal para la variante multicéntrica idiopática autorizada en España.

La cirugía se utiliza en el caso de la enfermedad unicéntrica, con la extirpación del único ganglio afectado, afección que suele detectarse de forma casual.

Por eso, es clave el papel del patólogo, especialista que puede definir la enfermedad y descartar el linfoma al analizar la masa.

Otro de los caballos de batalla es la necesidad de un equipo multidisciplinar ya que ahora la llevan desde los oncólogos, a hematólogos, reumatólogos o internistas: “La enfermedad de Castleman necesita un equipo multidisciplinar porque según donde se localicen los ganglios linfáticos te tratan unos u otros”, señala la presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman.

No hay datos globales de la enfermedad, tan solo, explica el doctor del Hospital Ramón y Cajal, algunos recogidos en estudios de Estados Unidos que estiman la incidencia en 5-15 casos por millón de habitantes en la modalidad unicéntrica y en 1 caso por millón de habitantes en la variante multicéntrica idiopática.

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Encopresis: cuando el menor tiene dificultad para controlar los esfínteres

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Consejos Hemorroides

La encopresis es la evacuación de heces, de consistencia normal o anormal, de forma repetida, involuntaria o voluntaria, en lugares no apropiados para este propósito (incluida la ropa interior), no debida a trastornos somáticos.

Se considera primaria cuando aparece después de que el niño haya cumplido los 4 años, sin haber tenido control fecal de por lo menos un año y secundaria cuando ha sido precedida de un período de continencia fecal al menos de un año, y se da entre los 4 y los 8 años.

Síntomas de la encopresis

Según la Clínica Mayo, la encopresis suele manifestarse con una serie de signos que pueden pasar desapercibidos o confundirse con otros trastornos. Entre los más comunes se encuentran:

  • Pérdidas de heces, a menudo líquidas, en la ropa interior, lo que puede confundirse con diarrea.
  • Estreñimiento persistente, con deposiciones secas y compactas.
  • Expulsión de heces de gran tamaño que pueden llegar a obstruir el inodoro.
  • Evitación deliberada de la evacuación intestinal.
  • Intervalos prolongados entre una deposición y otra.
  • Dolor abdominal frecuente y pérdida de apetito.
  • Episodios de enuresis, tanto diurna como nocturna.
  • Infecciones urinarias recurrentes, especialmente en niñas.

Causas médicas y psicológicas de la encopresis

Estreñimiento crónico

La causa más común es el estreñimiento prolongado. Las heces se vuelven duras y difíciles de expulsar, lo que provoca dolor al defecar. Como consecuencia, muchos niños evitan ir al baño, agravando la retención y generando un círculo vicioso. Con el tiempo, según la Clínica Mayo, el colon se dilata, pierde sensibilidad y puede permitir el paso involuntario de heces blandas o líquidas.

Entre los factores que favorecen el estreñimiento se encuentran:

  • Retención voluntaria por miedo o incomodidad.
  • Falta de interrupción de actividades lúdicas.
  • Dieta baja en fibra.
  • Ingesta insuficiente de líquidos.
  • Consumo elevado de leche de vaca o intolerancia, aunque no hay consenso científico al respecto.

Factores emocionales

El componente psicológico también desempeña un papel importante. Según la Clínica Mayo, la encopresis puede surgir tras:

  • Un aprendizaje precoz, forzado o conflictivo para ir al baño.
  • Cambios vitales como inicio escolar, mudanzas o alteraciones en la rutina.
  • Situaciones estresantes, como separaciones familiares o la llegada de un hermano.
La encopresis es la evacuación de heces. EFE/ Francisco Galindo
La encopresis es la falta de control de esfínteres y evacuación de heces. EFE/ Francisco Galindo

Factores de riesgo

Aunque puede afectar a cualquier menor, la encopresis es más frecuente en varones. Otros factores de riesgo incluyen:

  • Medicación que favorece el estreñimiento.
  • Trastorno por déficit de atención con hiperactividad (TDAH).
  • Trastornos del espectro autista.
  • Ansiedad o cuadros depresivos.

Prevención de la encopresis

Algunas estrategias pueden ayudar a prevenir este trastorno, según la Clínica Mayo:

  • Evitar el estreñimiento: Promover una dieta equilibrada, rica en fibra, y fomentar la hidratación.
  • Aprendizaje saludable del uso del baño: Esperar a que el menor esté preparado y utilizar técnicas positivas sin presiones.
  • Tratamiento precoz: Un abordaje médico y psicológico temprano puede prevenir secuelas y mejorar la calidad de vida. Las revisiones periódicas permiten ajustar el tratamiento si fuera necesario.

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El pescado se une a la carne en la pugna por la comida vegetariana en Europa

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Bruselas (Euractiv.com/.es) – La industria pesquera de la Unión Europea (UE) acusa a sus imitadores vegetales de ir demasiado lejos, con envases que hacen que el tofu parezca atún.

El artista surrealista belga René Magritte pintó en 1929 «Esto no es una pipa» para argumentar que una etiqueta no constituye el objeto en sí.

Casi cien años después, Bruselas está atrapada en un dilema sobre las representaciones y la defensa de lo «real».

Primero fue la carne. El sector ganadero intensificó recientemente la presión para prohibir el uso de denominaciones tradicionales de la carne en productos de origen vegetal, a lo que la Comisión Europea cedió la semana pasada.

Para los productores de carne, vender un preparado de garbanzos como algo «sin carne» es cruzar una línea roja.

Lo mismo ocurre con la industria pesquera, que se ha sumado a la lucha.

El lobby pesquero de la UE acusa a las empresas vegetarianas de dar a sus productos sin pescado un disfraz demasiado convincente.

«Es importante llamar a las cosas por su nombre», asegura Daniel Voces, director general del lobby Europêche, en un comunicado de prensa.

«Demasiados productos utilizan nombres de especies de peces, términos relacionados con el marisco e incluso imágenes de peces auténticos, todo ello sin contener realmente ninguno», alerta.

¿Qué pone en la etiqueta? ¿Realmente informa de todo el contenido?

La mayoría del Parlamento Europeo está dispuesta a apoyar a la industria pesquera en su lucha.

«El sector (…) tendrá que competir con pescado que no es pescado», explica la eurodiputada francesa del Partido Popular Europeo (PPE) Isabelle Le Callennec, quien añade que los amantes del pescado deberían estar «preocupados».

Esta semana, la comisión de Pesca del Parlamento Europeo (PECH) debatió un informe en el cual se asegura que las normas de la UE se quedan cortas a la hora de proteger los productos del mar de la apropiación del nombre por parte de sus homólogos vegetales.

El informe argumenta que etiquetas como «salmón vegetariano alternativo» suscitan preocupación y señala un mosaico de nombres inventados y juegos de palabras: «Solmon», «Sal-nom», «Salmonderful», «Toona», «Tu-nah», «Tunalicious»… La lista es tan larga como creativo es el mercado.

Aunque el informe advierte de que esas etiquetas pueden confundir fácilmente al comprador, otros asegura que eso es sólo -o todavía- una suposición.

«Aquí falta un factor, y es el comportamiento real del consumidor», explica a Euractiv Fien Minnens, investigador en marketing agroalimentario y comportamiento del consumidor de la Universidad de Gante, al tiempo que señala las lagunas de datos del estudio.

«El informe parte de la base de que eso es claramente engañoso, e incluso insinúa que el crecimiento del mercado se podría deber a esas prácticas», añade Minnens.

La belleza de un nombre

Como era de esperar, el grupo de presión vegetariano de la UE (EVU) intervino y envió una carta a los eurodiputados para convencerles.

El EVU explica que la industria basada en plantas sabe muy bien quiénes son sus clientes, y no tiene necesidad -ni interés- en engañarlos.

«La razón por la cual los productores aplican esta práctica es para asegurarse de que los consumidores de productos vegetales, su público objetivo, compran los productos. Sería contrario al interés de los productores engañar a su público objetivo», subraya.

Minnens cree que hay formas para que la industria vegetal dé pistas atractivas al consumidor que busca productos parecidos al pescado sin correr el riesgo de engañar a los compradores haciéndoles creer que están comprando «pesca real».

El informe del comité PECH sugiere restringir totalmente los nombres de especies acuáticas en los alimentos de origen vegetal, pero Minnens se pregunta si hay margen para llegar a un compromiso

«Si se dice producto a base de soja inspirado en el atún, ¿es suficiente para evitar confusiones, o realmente hay que prohibir esos nombres?», se pregunta, al tiempo que insiste en la necesidad de realizar estudios basados en pruebas.

Cuestión de principios

Para Minnens, en el centro de la polémica está la razón de ser de los productos vegetales.

«Hay un grupo de consumidores que elige conscientemente no comer marisco, pero sigue buscando esa experiencia culinaria, y eso supone una amenaza para la industria pesquera», opina.

Europêche por su parte asegura que no tiene «ningún problema» con los nuevos productos alimentarios y que no se trata de «productos vegetales frente a productos del mar».

Sin embargo, quiere reafirmar el predominio del «tipo real» de comida sana.

En un comunicado de prensa, la organización critica la idea de que «el halo de salud en torno a lo vegetal» enmascara una realidad.

«Muchos de esos productos están ultraprocesados, tienen un alto contenido en sal o grasa, y contienen alérgenos o ingredientes importados», aseguran.

Por su parte, el pescado contiene «Omega-3 real, no sólo suplementos añadidos», subrayan.

Más allá de los debates sobre la salubridad y sostenibilidad de los falsos pescados, el creciente mercado de productos vegetales está ahí, y una parte de la industria pesquera de la UE aprovecha su potencial económico.

El informe del Parlamento constata que varios gigantes de la transformación de productos del mar han optado por diversificar su oferta y están detrás de las mismas alternativas vegetales que están en juego.

Algunos dirían que es un caso clásico de «si no puedes vencerlos, únete a ellos».

Mientras Bruselas debate si «Toona» es un ingenioso branding o una forma de saltarse las normas, una cosa está clara: de la pipa de Magritte a la nevera del supermercado, la pregunta sigue abierta: ¿es un nombre alguna vez sólo un nombre?

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(Editado por Euractiv.com y Fernando Heller/Euractiv.es)

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¿Una vacuna contra el cáncer? quizás…pero no para todos en la UE

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Bruselas (Euractiv.com/.es) – Algunos países de la Unión Europea (UE) están venciendo a los cánceres relacionados con el virus del papiloma humano (VPH), pero otros no ofrecen medidas que salven vidas.

Cuando Kim Hulscher se sienta, se le hincha la pierna derecha. Es un efecto duradero del linfedema, una afección común relacionada con el cáncer que desarrolló tras el tratamiento del cáncer de cuello de útero.

«Tengo que comprarme zapatos del doble de mi talla porque mi pie no cabe en los normales», dice.

Ahora, más de una década después de su diagnóstico, interviene en el Parlamento Europeo en una conferencia titulada «Acelerar los avances hacia el objetivo de la UE de eliminar los cánceres causados por el VPH», organizada por la Organización Europea contra el Cáncer y la vicepresidenta de la Comisión de Sanidad, Tilly Metz.

Hulscher está allí como copresidenta de la Sociedad Europea de Oncología Ginecológica, y como superviviente de un cáncer comprometida a evitar a otros lo que ella pasó.

El cáncer de cuello de útero de Hulscher, como muchos otros, fue causado por un tipo de virus del papiloma humano (VPH), que a menudo puede prevenirse mediante la vacunación y detectarse precozmente mediante cribado.

Lejos de la eliminación

Sin embargo, Europa aún está lejos de poner fin a estos cánceres.

Según la Organización Mundial de la Salud, la eliminación del cáncer de cuello de útero significa reducir su incidencia a menos de cuatro casos por cada 100.000 mujeres.

Las previsiones más optimistas apuntan a que Europa podría alcanzar este objetivo en 2050.

En 2022, la proporción era de 56 por cada 100.000 en todo el Espacio Económico Europeo (EEE), que incluye la UE, Islandia, Liechtenstein y Noruega. Alrededor de 130.000 mujeres fueron diagnosticadas por primera vez, y 14.000 fallecieron.

Los cánceres de cabeza y cuello relacionados con el VPH también son causas importantes de mortalidad.

En 2022 se diagnosticó a 86.000 personas, el 74% de ellas hombres. Estos cánceres causaron cerca de 26.000 muertes en toda la región.

La vacunación a una edad temprana es la forma más eficaz de prevenirlo.

Una vez iniciada la actividad sexual, la infección por VPH es casi inevitable.

«Es tan contagiosa como un resfriado», comenta Hulscher.

«El VPH es como la purpurina : se mete en todas partes: en el coche, en los bolsillos. Así que no tiene por qué haber relaciones sexuales con penetración para contagiarse», comenta otro participante en la conferencia.

A menudo, las infecciones por VPH desaparecen por sí solas sin causar daños duraderos, y sólo una docena de los más de 200 tipos de VPH conocidos son cancerígenos.

Sin embargo, la única forma segura de evitar infectarse con ellos es vivir como una monja o un monje.

El Consejo Europeo adoptó el año pasado varias recomendaciones en las cuales se instaba a los países a vacunar a al menos al 90% de las niñas y a aumentar significativamente la vacunación de los niños.

En estos momentos, todos los Estados miembros de la UE ofrecen la vacunación sin distinción de sexo.

Sólo cinco países del EEE -Portugal, Suecia, Chipre, Islandia y Noruega- han alcanzado el objetivo del 90% de cobertura para las niñas.

«Queda mucho trabajo por hacer», asegura Karam Adel, experto principal del Centro Europeo para la Prevención y el Control de las Enfermedades.

El investigador alerta de la «enorme disparidad entre Occidente y Oriente», ya que algunos países informan de una cobertura femenina muy por debajo del 50%.

El precio de la inacción

Según los participantes en la conferencia, el escepticismo ante las vacunas, la escasez de registros y la falta de financiación de los programas nacionales de vacunación son los principales obstáculos a vencer.

Sin embargo, los beneficios de la prevención no son sólo sanitarios, sino también económicos.

En un estudio en el que participaron seis países europeos (Rumanía, Polonia, Francia, Austria, Países Bajos y Alemania), Maarten J. Postma, catedrático de Ciencias Médicas y experto en economía de la salud, calculó un ahorro potencial de 2.750 millones de euros entre 2030 y 2060.

Bastaría con que esos países alcanzaran el objetivo del 90% de vacunación contra el VPH para 2030, junto con los objetivos de cribado y tratamiento recomendados por la OMS.

«Tenemos que entender la vacunación -y la prevención en general- no como un coste, sino como una inversión», explica Postma.

Aun así, la concienciación es escasa.

«De forma sistemática, los estudios demuestran que, ya se trate de niños, adultos jóvenes o padres, la gente no es consciente de las consecuencias de las infecciones por VPH», advierte  Adel.

Por otro lado, el experto subraya la importancia del cribado continuo, incluso para quienes están vacunados, ya que las vacunas no cubren todos los tipos de VPH de alto riesgo.

Metz se hizo eco del llamamiento para mejorar la información sobre este problema.

«Para eliminar realmente el VPH, necesitamos una educación progresiva, integradora y científicamente precisa , porque dotar a los jóvenes de conocimientos es una de las formas más eficaces de prevención», afirma.

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(Editado por Euractiv.com y Fernando Heller/Euractiv.es)

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