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Ciencia y Salud

La enfermedad rara de Castleman: La inflamación desorbitada de los ganglios linfáticos

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enfermedad de Castleman

El 23 de julio es el Día Mundial de la Enfermedad de Castleman, una patología sin cura que afecta a los ganglios linfáticos de cualquier parte del cuerpo, con mayor frecuencia a los del mediastino, el abdomen, el cuello o el bazo provocando diferentes síntomas y complicaciones.

Esta enfermedad es de origen desconocido. “Se ha buscado una mutación genética pero hasta el momento no se ha encontrado”, señala a EFEsalud el doctor Andrés González, especialista en medicina interna en el Hospital Ramón y Cajal de Madrid y especialista en la enfermedad de Castleman.

Afecta tanto a adultos como a niños. Si solo impacta en un ganglio o región ganglionar (unicéntrica) es menos agresiva y la sintomatología es más leve e incluso asintomática.

Si afecta a varios ganglios o regiones ganglionares (multicéntrica), los síntomas se agravan considerablemente y pueden llegar a provocar complicaciones graves, como disfunción orgánica, trombosis o neoplasias malignas.

Los síntomas más frecuentes son fiebre recurrente, pérdida de peso, anemia, fatiga extrema y agrandamiento de órganos como el bazo o el hígado.

“Estos pacientes se inflaman mucho y, como no se les diagnostica a tiempo, siguen inflamándose y puede ser amenazante para la vida al dañar órganos vitales, como el pulmón o el riñón, e incluso, tener sangrados. Es parecido a una sepsis pero sin que haya bacteria que la desencadene”, apunta el especialista.

ganglios linfáticos, Castleman
El cuello es uno de los lugares donde pueden aparecer ganglios inflamados. EFE/Juan Ferreras.

El caso de Julia

El principal síntoma que tuvo Julia Asama, paciente y presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman, fue la pérdida de peso, unos cuarenta kilos en dos meses, pasó de 82 a 40 kilos.

Eso fue en el año 2000, cuando Julia tenía 18 años, y lo primero que pensaron los médicos fue en una anorexia ya que la paciente había perdido por completo el apetito, presentaba anemia y luego fiebre.

“Yo no tenía hambre y comía al día un yogur o un plátano y lo asociaron a la anemia”, relata a EFEsalud.

Pero posteriormente detectaron que a Julia se le había inflamado de forma exagerada el bazo hasta el punto de que ocupaba casi todo el espacio del estómago y por eso no sentía ganas de comer.

“Tuvieron que operarme de urgencia para quitarme el bazo y llevarlo a analizar”, recuerda. El diagnóstico llegó casi un año después, un tiempo récord para la media de cinco años que tarda en llegar un diagnóstico de enfermedad rara o poco frecuente, y fue gracias a un médico más especializado.

“A pesar de lo rápido del diagnóstico yo no tuve tratamiento estable hasta quince años después, en el 2015. Hasta entonces sólo me trataban los síntomas de la enfermedad, por lo que mi enfermedad se ha ido agravando”, lamenta.

Julia tiene el subtipo más complejo de enfermedad de Castleman, la multicéntrica idiopática, y está siendo tratada con inmunoterapia y quimioterapia, como un cáncer, desde hace diez años.

“Es una enfermedad crónica. Una vez intentamos parar los ciclos de tratamiento a ver si se quedaba inactiva, pero en mi caso no fue así. He empeorado y ha habido que reiniciar el tratamiento”, señala la paciente.

Semejanza a las enfermedades tumorales

El doctor González explica que la enfermedad de Castleman se asemeja a las enfermedades tumorales pero no es un cáncer porque “no hay clonalidad”.

“En un cáncer, las células se multiplican sin control, pero en esta enfermedad hay una hiperplasia, un crecimiento anómalo pero controlado de distintas células, no un clon de la misma célula. Esa es la diferencia fundamental con un linfoma”, matiza.

Es normal que tratamientos que se utilizan en cáncer se extrapolen y se utilicen en enfermedades autoinmunes, como el lupus, y en este caso en Castleman.

“A veces es tan agresiva esta enfermedad que las terapias dirigidas con anticuerpos monoclonales no son suficientes y hay que utilizar quimioterapia contra las células implicadas en esa tormenta inflamatoria”, indica.

Los retos de la enfermedad de Castleman

Además de la necesidad urgente de un diagnóstico temprano y preciso, tanto pacientes como especialistas piden centros de referencia en la enfermedad de Castleman para ayudar a otros especialistas y dirigir a los pacientes.

También es preciso ahondar en la investigación para conocer más a fondo la enfermedad y buscar tratamientos específicos ya que ahora tan solo hay una terapia dirigida con un anticuerpo monoclonal para la variante multicéntrica idiopática autorizada en España.

La cirugía se utiliza en el caso de la enfermedad unicéntrica, con la extirpación del único ganglio afectado, afección que suele detectarse de forma casual.

Por eso, es clave el papel del patólogo, especialista que puede definir la enfermedad y descartar el linfoma al analizar la masa.

Otro de los caballos de batalla es la necesidad de un equipo multidisciplinar ya que ahora la llevan desde los oncólogos, a hematólogos, reumatólogos o internistas: “La enfermedad de Castleman necesita un equipo multidisciplinar porque según donde se localicen los ganglios linfáticos te tratan unos u otros”, señala la presidenta de la Asociación Española de Enfermedad de Castleman.

No hay datos globales de la enfermedad, tan solo, explica el doctor del Hospital Ramón y Cajal, algunos recogidos en estudios de Estados Unidos que estiman la incidencia en 5-15 casos por millón de habitantes en la modalidad unicéntrica y en 1 caso por millón de habitantes en la variante multicéntrica idiopática.

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EFE Salud recibe un premio de la Real Academia de Medicina por su especial sobre el cáncer de mama

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EFE Salud recibió este martes el premio de la Real Academia Nacional de Medicina de España (RANME) por su labor comunicativa, informativa y divulgativa, reflejadas en trabajos como el publicado el pasado 19 de octubre con motivo del Día Mundial contra el Cáncer de Mama.

La periodista de EFE Salud Ana Soteras fue la encargada de recoger el galardón, compartido en la presente edición con la doctora Mónica Lalanda Sanmiguel.

Soteras, Berta Pinillos y María Abad firman el trabajo sobre el cáncer de mama, que en diferentes formatos y con una identidad visual específica se centró en la incidencia de este tipo de cáncer en mujeres jóvenes.

premio EFE Salud
La periodistas de EFE Salud María Abad, Ana Soteras y Berta Pinillos, autoras del especial premiado. EFE/ Fernando Villar

Para ello, las periodistas de la Agencia EFE desgranaron datos y contexto y entrevistaron a una mujer superviviente, a la psicooncóloga María Die Tril y a las doctoras e investigadoras María José Echarri y Elena López Miranda.

Las visiones de la ciencia médica y del acompañamiento clínico, y el testimonio de supervivencia, retrataron un panorama de avances y superación en un especial que contó con el patrocinio de la farmacéutica Roche.

Premios que reconocen investigaciones y trayectorias

La entrega del premio ha tenido lugar dentro de la solemne sesión inaugural del curso académico 2026, celebrada en Madrid.

Además del discurso inicial, a cargo del doctor José Ramón Berrazueta Fernández sobre la reducción de la mortalidad cardiovascular, los premios anuales de la RANME han marcado el acto.

Destinados, según recalca la propia Real Academia, a reconocer «el trabajo y la trayectoria de los profesionales de la medicina española, así como de aquellos que se dedican a darle visibilidad», los galardones se dividen en 12 categorías, repartidas a su vez entre las que premian investigaciones y las que distinguen cometidos profesionales.

Entre dichos premios ha destacado la medalla y el ingreso en la institución del jefe del Servicio de Hematoncología Pediátrica del Hospital Universitario La Paz de Madrid y profesor acreditado y catedrático de la Universidad Autónoma de Madrid, Antonio Pérez Martínez.

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¿Testosterona contra la pérdida de deseo sexual en las mujeres? Falta más evidencia y hay efectos secundarios

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Generalmente, se identifica a los estrógenos como las hormonas sexuales femeninas y a la testosterona como la masculina, pero lo cierto es que mujeres y hombres producimos ambas, pero en distintos niveles. Aunque la bajada de testosterona en las mujeres puede afectar a su deseo sexual, tratar con suplementos de esta hormona no es una práctica clínica habitual, hace falta más investigación y, además, puede acarrear efectos secundarios.

La función de la testosterona es la virilización o desarrollo de las características masculinas que comienza en el desarrollo fetal y se dispara en la pubertad, al igual que hacen los estrógenos en el proceso de femenización, explica a EFE Salud el endocrinólogo Pablo Fernández Collazo, miembro del Grupo Gónada, Identidad y Diferenciación Sexual (GIDSEEN) de la Sociedad Española de Endocrinología y Nutrición (SEEN)

Aunque el papel principal sea el ámbito sexual, estas hormonas también actúan en el resto del organismo y lo normal es que desciendan con la edad.

Las hormonas en la mujer

Los estrógenos en la mujer, además de regular el ciclo menstrual, favorecen su salud ósea y tienen un cierto efecto protector en el metabolismo lipídico, “en cómo maneja el cuerpo las grasas”, explica el doctor

La menopausia, con la bajada de estrógenos, contribuye a aumentar el riesgo cardiovascular y la pérdida de densidad ósea (osteoporosis), y puede generar sofocos, falta de libido, sequedad vaginal o insomnio.

La testosterona en las mujeres, presente en niveles muy inferiores a los estrógenos, también contribuye en menor escala a la masa muscular y ósea y afecta asimismo a su deseo sexual.

Las hormonas en el hombre

Además de la virilización o desarrollo de las características masculinas, la testosterona en el hombre aumenta la masa muscular, la densidad ósea y la hemoglobina.

De manera individual, no como regla general, puede tener efectos en el comportamiento masculino y más exceso de testosterona se puede asociar a “mayor tendencia a la agresividad y la competitividad”, explica el endocrino, que también menciona las fluctuaciones de ánimo que los estrógenos pueden provocar en las mujeres en el ciclo menstrual.

Con la edad, el hombre también tiene un descenso de testosterona: “No es tan brusco como la menopausia, el descenso es más variable, más paulatino y relacionado con la edad. No es equivalente a la bajada de los estrógenos en la mujer”.

Por su parte, la función de los estrógenos en el hombre es menos conocida, aunque sí pueden tener alguna influencia en la salud ósea y en la fertilidad.

¿Qué ocurre si los niveles de estas hormonas están elevados?

Si biológicamente se produce un desequilibrio y el hombre tiene niveles elevados de estrógenos se puede producir “una cierta feminización”, es decir, crecimiento mamario, lo que se conoce como ginecomastia; tendría afectación en la función sexual y podría haber una redistribución de la grasa corporal (más en los glúteos), cambios en la piel y menos vello de forma leve.

En el caso contrario, cuando los niveles de testosterona están por encima de lo normal en la mujer, se produce virilización con vello facial, alteraciones menstruales o aumento de la masa muscular.

testosterona mujeres
Endocrinólogo Pablo Fernández Collazo, miembro del Grupo Gónada, Identidad y Diferenciación Sexual de la Sociedad Española de Endocrinología Y nutrición (SEEN). Foto cedida

¿Déficit de testosterona en las mujeres?

La bajada de los estrógenos en la menopausia es un proceso con amplia evidencia científica y se puede compensar con diferentes tratamientos, como por ejemplo la terapia hormonal sustitutiva, siempre en función del perfil de la paciente y bajo supervisión médica.

También puede haber un descenso normal de testosterona en las mujeres, asociado a la edad. Pero considerar que esta bajada es un déficit de testosterona es algo controvertido a pesar de que se habla en distintos foros y se proponen algunos tratamientos.

“Es un tema que los endocrinólogos vemos con preocupación”, asegura Pablo Fernández Collazo.

Y explica que los niveles de testosterona en las mujeres son tan bajos que las técnicas con las cuentan determinados hopsitales, ya que no todos tienen, la miden de forma inexacta.

Y además, los niveles hormonales son muy fluctuantes en una misma persona.

Sí es posible que la mujer en la menopausia y ante un descenso normal también de testosterona, puede tener falta de deseo sexual, peor respuesta sexual o fatiga, algo común con la pérdida de estrógenos en esa etapa.

Atribuir esos efectos a un “déficit de testosterona como se hace en algunos foros”, apunta el médico, no es exacto y tratar de medirlo “no es algo que se haga de rutina, sino en casos seleccionados y por personal muy cualificado“.

“Hay que mandar un mensaje muy importante: es algo que existe, que es una opción, pero para casos muy concretos, muy seleccionados, que tiene que evaluar un especialista”, recalca.

violencia mujer
EFE/ase

Terapias con testosterona

Y existen algunas terapias “que están empezando, que están teniendo mucho furor en algunos foros», pero la realidad es que, en España, «no hay ninguna formulación de testosterona que tenga indicación en ficha técnica» para contrarrestar la falta de libido en las mujeres .

«Si se prescribe con esta indicación debe advertirse a la paciente y que firme un consentimiento», puntualiza el endocrino.

Y precisa: «En mujeres, la dosis sustitutiva de testosterona es de 1/10 de la de varón, aproximadamente.
No tenemos formulaciones de testosterona comercializadas en España que aporten esa cantidad».

Fernández Collazo aclara que los intentos de comercializar una «viagra femenina», con poco éxito, en general no son preparados basados en testosterona.

Además, esos tratamientos de suplementación en la mujer tienen el riesgo de efectos secundarios no deseados, como la virilización que conlleva la aparición de vello, sobre todo en la cara, el agravamiento de la voz, aumento de la masa muscular y alteraciones en la piel.

El portavoz de la GIDSEEN afirma: “Antes de hablar de suplementaciones hormonales o de cómo subir el nivel de hormonas, lo importante es llevar una vida sana, es determinante para mantener buenos niveles hormonales”.

Dieta equilibrada, ejercicio físico regular, mantener un peso saludable, descansar y dormir bien y evitar el estrés, son los hábitos de vida que recomienda en el endocrinólogo de la SEEN.

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Cirugía de mama: con diseño, seguridad y prótesis adecuadas

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«Ante cualquier intervención en cirugía de mama, debemos planificar nuestro trabajo quirúrgico en función de un diseño basado en la forma, la simetría, el movimiento, la naturalidad y, sobre todo, la armonía necesaria con el resto del cuerpo de cada mujer», destaca el Dr. José María Pedraza Abad, cirujano plástico de la Clínica Imema de Madrid.

«Con este diseño previo, meticuloso y sustentando en la seguridad de la paciente, no sólo conseguiremos el resultado final satisfactorio que la mujer desea y está buscando, sino que estableceremos las claves anatómicas precisas para que el paso del tiempo no envejezcan sus nuevos pechos y sea feliz en los años venideros», opina.

Una mama de aspecto normal, de tamaño variable, simétrica a la vista de su par y ubicada sobre el músculo pectoral mayor, tendrá distribuido el tejido interno o el implante mamario, en su caso, con predominio en el polo inferior.

Su forma será redondeada y se visualizará una distancia adecuada entre la estructura de la areola-pezón y el surco submamario (límite inferior de la mama), manteniéndose idealmente por encima de la altura de este surco, que tiene una naturaleza ligamentosa.

Una cirugía de mama deberá recomponer el aspecto estético jovial de los senos de la mujer, minimizando el efecto del envejecimiento sobre los tejidos internos que sujetan cada mama.

El Dr. José María Pedraza Abad responde a diferentes cuestiones que EFEsalud le plantea en una entrevista con el interés informativo centrado en aquellas mujeres que decidan realizarse una mamoplastia de aumento, con implantes, de reducción, para aliviar molestias, o una mastopexia, elevación de senos caídos.

¡ATENCIÓN!, el reportaje audiovisual y fotográfico puede afectar a su sensibilidad.

cirugía de mama.
Cicatrices en el surco inframamario tras una cirugía de aumento de pecho. Fotografías cedidas por el Dr. Pedraza Abad.

Tanto la asimetría de las mamas como su decaimiento, el tamaño reducido o un exceso mamario, al igual que sucede en casos de mamas tuberosas o por una malposición de implantes mamarios, pueden ser desencadenantes de cierta inestabilidad emocional en las mujeres, lo que a su vez podrá interferir en sus relaciones de pareja.

Dr. Pedraza Abad, ¿qué características físicas condicionan el diseño de una cirugía de mama?

Todos ellas estarán relacionadas con la forma de ambas mamas, la calidad de la piel, el ancho de su tórax, la edad de la paciente, la caída o ptosis, el consumo de algunas sustancias, como el tabaco, y los deseos que ellas tienen sobre el volumen y la elevación del pecho.

El diseño de la cirugía estará condicionado, a su vez, por el estado de la glándula de la paciente, la distancia entre su esternón y el pezón, la distancia entre la clavícula y la posición del pezón y el nivel del surco inframamario (pliegue natural que marca el límite inferior del seno al tocar el tórax).

Es muy importante analizar al detalle todos estos factores, ya que influirán en la selección de los implantes (forma, tamaño y componentes), que serán seleccionados junto a la paciente, para que se comporten de forma idónea a lo largo del tiempo.

Por tanto, el diseño en cirugía de mama, en comunión con la paciente, fijará cómo se verán las mamas, cómo se moverán, cómo se sentirán y cómo envejecerán sin contratiempos.

Con toda esta información, siempre antes de entrar a un quirófano, determinaremos el tipo y la técnica de cirugía que vamos a practicar, donde se incluirá el diseño de las cicatrices imprescindibles, otra de las grandes preocupaciones de la mujer.

¿Y estas cicatrices quedarán ocultas a la vista o la curiosidad?

En primer lugar, la cicatrización definitiva de las incisiones tras una cirugía de mama (inframamarias, periareolares y axilares, dependiendo de la técnica elegida) es un proceso fisiológico que termina en torno al año de la intervención quirúrgica.

Entonces, las cicatrices serán más o menos visibles en función de cómo responda la paciente durante ese tiempo de recuperación postoperatoria y de cómo cuide su piel día a día. En la mayoría de los casos las cicatrices serán muy poco visibles.

Entonces, Dr. Pedraza ¿qué diferencia existe entre una cirugía de mama correcta y una cirugía de mama verdaderamente bonita?

La diferencia básica está en cómo habremos planificado y ejecutado la cirugía de mama. La clave está en realizar todos estos pasos previos que hemos descrito para un eficaz, seguro y correcto diseño.

En Clínica Imema creemos que para ver y sentir la diferencia entre una cirugía correcta y una cirugía bonita las mujeres deben profundizar en el cómo se lleva a cabo la cirugía de mama, no sólo quedándonos en el qué se hace en la intervención.

Para concluir, doctor, ¿la cirugía plástica se adapta al deseo de las mujeres o son las mujeres las que se tienen que adaptar a la cirugía plástica?

La realidad es que se trata de una simbiosis en la zona de lo posible. Tratamos de adaptarnos a los deseos de las mujeres, pero hay algunos factores condicionantes que las pacientes deben entender para poder quedar satisfechas con el resultado de su cirugía de pecho.

En cualquier caso, para mí lo más importante es la sonrisa de las pacientes después de la intervención de cirugía de mama.

Mañana, miércoles 14 de enero, añadiremos a este reportaje una entrevista a la Dra. María Lema Tomé, anestesióloga y reanimadora de la Clínica Imema, quien nos ofrecerá los secretos de la seguridad física de las mujeres que deciden realizarse una cirugía de mama.

cirugía de mama

Y el jueves 15 de enero publicaremos una segunda entrevista con el Dr. Pedraza Abad sobre los implantes o prótesis en cirugía de mama.

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